Wstęp:
Zespół Dandy’ego-Walkera to wrodzona malformacja tylnego dołu czaszki, charakteryzująca się hipoplazją robaka móżdżku i torbielowatym poszerzeniem komory czwartej. Objawami klinicznymi zespołu są zaburzenia koordynacji ruchowej i równowagi oraz utrudnione nabywanie funkcji motorycznych przez dziecko. Jednym z rzadkich objawów współwystępujących z tym zespołem – aczkolwiek niezwykle istotnych z perspektywy funkcjonowania pacjenta – jest niedosłuch.

Cel:
Celem pracy jest ocena wyników implantacji ślimakowej u dzieci z zespołem Dandy’ego-Walkera i współwystępującym niedosłuchem, z uwzględnieniem przebiegu diagnostyki, zastosowanych technik operacyjnych, przebiegu rehabilitacji słuchowej po operacji oraz subiektywnej oceny korzyści z urządzenia.

Materiał i metody:
Wyszukiwanie artykułów prowadzono za pomocą baz danych Web of Science, PubMed i Cochrane, przy użyciu słów kluczowych: Dandy-Walker syndrome i Dandy-Walker malformation – uzyskano 2886 artykułów. Na podstawie przyjętych kryteriów do przeglądu wybrano ostatecznie cztery publikacje.

Wyniki:
Opisana technika operacyjna nie różniła się od standardowych technik wszczepiania implantu ślimakowego w trzech z czterech analizowanych prac. W jednym przypadku technika operacyjna uległa modyfikacji ze względu na nieprawidłowości anatomiczne niezwiązane z zespołem Dandy’ego-Walkera. We wszystkich pracach zauważono poprawę słuchu u pacjentów po wszczepieniu implantu ślimakowego. U trójki z czwórki dzieci nastąpił prawidłowy rozwój mowy. Nieprawidłowy rozwój mowy zaobserwowano u jednego dziecka, które nie zostało poddane regularnej rehabilitacji słuchowej.

Wnioski:
Obecnie piśmiennictwo dotyczące wyników implantacji ślimakowej u dzieci z zespołem Dandy’ego-Walkera jest ubogie, a sam temat wymaga dalszych badań. Należy pamiętać, że kluczowym elementem terapii pacjentów po wszczepieniu implantu ślimakowego jest regularna rehabilitacja słuchowa, pozwalająca na uzyskanie optymalnych korzyści z urządzenia.