PRAKTYKA KLINICZNA
Neuropatia słuchowa – algorytm postępowania
diagnostycznego
1
Instytut Fizjologii i Patologii Słuchu, Światowe Centrum Słuchu, Warszawa/Kajetany
A - Koncepcja i projekt badania; B - Gromadzenie i/lub zestawianie danych; C - Analiza i interpretacja danych; D - Napisanie artykułu; E - Krytyczne zrecenzowanie artykułu; F - Zatwierdzenie ostatecznej wersji artykułu;
Data publikacji: 24-10-2020
Autor do korespondencji
Anna Ewa Stępień
Światowe Centrum Słuchu, ul. Mokra 17, Kajetany, 05-830 Nadarzyn, e-mail: a.serafin@ifps.org.pl
Światowe Centrum Słuchu, ul. Mokra 17, Kajetany, 05-830 Nadarzyn, e-mail: a.serafin@ifps.org.pl
Now Audiofonol 2018;7(2):27-34
SŁOWA KLUCZOWE
neuropatia słuchowazespół zaburzeń o charakterze neuropatii słuchowejpotencjały wywołane pnia mózguotoemisje akustycznebadanie przesiewowe słuchu
STRESZCZENIE
Wstęp:
Neuropatia słuchowa to jednostka chorobowa charakteryzująca się brakiem lub nietypowym zapisem słuchowych potencjałów wywołanych z pnia mózgu przy prawidłowym wyniku otoemisji akustycznych i/lub potencjałów mikrofonicznych. Klinicznie zaburzenie przejawia się problemami z rozumieniem mowy, niewspółmiernymi do wyniku w audiometrii tonalnej.
Cel:
Celem pracy jest przedstawienie aktualnego algorytmu postępowania diagnostycznego, który możliwie precyzyjnie pozwoli postawić rozpoznanie neuropatii słuchowej oraz wdrożyć właściwe postępowanie.
Materiał i metody:
Praca na charakter przeglądu literatury oraz analizy stanowisk dotyczących diagnostyki neuropatii słuchowej.
Wyniki:
Opracowanie zawiera zbiorcze podsumowanie wyników analizowanej grupy prac. Zgodnie z tym panel diagnostyczny pacjentów podejrzanych o neuropatię słuchową powinien obejmować badania słuchu obiektywne i subiektywne, dostosowane do wieku rozwojowego i regularnie powtarzane w czasie wizyt kontrolnych, oraz wielospecjalistyczną diagnostykę.
Wnioski:
Zaproponowany algorytm postępowania wymaga wprowadzenia zmian w obecnie istniejących programach przesiewowych słuchu u noworodków i niemowląt oraz wdrożenia ich rozszerzonych wersji w odniesieniu do grup ryzyka wystąpienia uszkodzenia słuchu.
Neuropatia słuchowa to jednostka chorobowa charakteryzująca się brakiem lub nietypowym zapisem słuchowych potencjałów wywołanych z pnia mózgu przy prawidłowym wyniku otoemisji akustycznych i/lub potencjałów mikrofonicznych. Klinicznie zaburzenie przejawia się problemami z rozumieniem mowy, niewspółmiernymi do wyniku w audiometrii tonalnej.
Cel:
Celem pracy jest przedstawienie aktualnego algorytmu postępowania diagnostycznego, który możliwie precyzyjnie pozwoli postawić rozpoznanie neuropatii słuchowej oraz wdrożyć właściwe postępowanie.
Materiał i metody:
Praca na charakter przeglądu literatury oraz analizy stanowisk dotyczących diagnostyki neuropatii słuchowej.
Wyniki:
Opracowanie zawiera zbiorcze podsumowanie wyników analizowanej grupy prac. Zgodnie z tym panel diagnostyczny pacjentów podejrzanych o neuropatię słuchową powinien obejmować badania słuchu obiektywne i subiektywne, dostosowane do wieku rozwojowego i regularnie powtarzane w czasie wizyt kontrolnych, oraz wielospecjalistyczną diagnostykę.
Wnioski:
Zaproponowany algorytm postępowania wymaga wprowadzenia zmian w obecnie istniejących programach przesiewowych słuchu u noworodków i niemowląt oraz wdrożenia ich rozszerzonych wersji w odniesieniu do grup ryzyka wystąpienia uszkodzenia słuchu.
REFERENCJE (51)
1.
Kaga K, Nakamura M, Shinogami M, Tsuzuku T, Yamada K, Shindo M. Auditory nerve disease of both ears revealed by auditory brainstem response, electrocochleography and otoacoustic emissions. Scand Audiol, 1996; 25: 233–38.
2.
Starr A, Picton TW, Sininger Y, Hood LJ, Berlin CI. Auditory neuropathy. Brain, 1996; 119: 741–53.
3.
Buchamn CA, Roush PA, Teagle HFB, Brown CJ, Zdanski CJ, Grose JH. Auditory neuropathy characteristics in children with cochlear nerve deficiency. Ear Hear, 2006; 27: 399–408.
4.
Berlin CI, Hood LJ, Cecola P, Jackson DF, Szabo P. Does type I afferent neuron dysfunction reveal itself through lack of efferent suppression? Hearing Research, 1993; 65: 40–50.
5.
Starr A, Sininger Y, Pratt H. The varieties of auditory neuropathy. J Basic Clin Physiol Pharmacol, 2000; 11: 215–30.
6.
Rance G, Ryan MM, Bayliss K, Gill K, O’Sullivan C, Whitechurch M. Auditory function in children with Charcot-Marie-Tooth disease. Brain, 2012a; 135:1412–22.
7.
Zeng FG, Kong YY, Michalewski HJ, Starr A. Perceptual consequences of disrupted auditory nerve activity. J Neurophysiol, 2005; 93: 3050–63.
8.
Rance G, Starr A. Auditory Neuropathy Spectrum Disorder. W: Tharpe AM, Seewald R, red. Comprehensive Handbook of Pediatric Audiology. Second edition. San Diego: Plural Publishing; 2017, s. 227–46.
9.
Berlin CI, Hood LJ, Rose K. On renaming auditory neuropathy as auditory dyssynchrony. Audiology Today, 2001; 13: 15–17.
10.
Madden C, Rutter M, Hilbert L, Greinwald J, Choo D. Clinical and audiological features of auditory neuropathy. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 2002; 128: 1026–30.
11.
Tang TPY, McPherson B, Yuen KCP, Wong LLN, Lee JSM. Auditory neuropathy/auditory dys-synchrony in school children with hearing loss: frequency of occurrence. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2004; 68: 175–83.
12.
Ngo RY, Tan HK, Balakrishnan A, Lim SB, Lazaroo D. Auditory neuropathy/auditory dys-synchrony detected by universal newborn hearing screening. Int JPediatr Otorhinolaryngol, 2006; 70: 1299–306.
13.
Kaga K. Auditory nerve disease and auditory neuropathy spectrum disorders. Auris Nasus Larynx, 2016; 43: 10–20.
14.
Kaga K. Auditory nerve disease, new classification: auditory and vestibular neuropathy. W: Kaga K, Starr A, red. Neuropathies of the auditory and vestibular eighth cranial nerves. Tokio: Springer; 2009, s. 13–20.
15.
Sheykholeslami K, Kaga K, Murofushi T, Hughes DW. Vestibular function in auditory neuropathy. Acta Otolaryngol, 2000; 120: 849–54.
16.
Guidelines for the Identification and Management of Infants and Young Children with Auditory Neuropathy, Como, Włochy, 19–21.06.2008; https://www.childrencolorado.o....
17.
Berlin CI, Hood LJ, Morlet T, Wilensky D, Li I, Mattingly KR i wsp. Multi-site diagnosis and management of 260 patients with auditory neuropathy/dys-synchrony (auditory neuropathy spectrum disorder). Int J Audiol, 2010; 49: 30–43.
18.
Sininger Y, Oba S. Patients with auditory neuropathy: who are they and what can they hear? W: Starr A, Sininger Y, red. Auditory Neuropathy: a New Perspective on Hearing. Sand Diego: Cengage Learning; 2001, s. 67–82.
19.
Uus K, Bamford J. Effectiveness of population-based newborn hearing screening in England: ages of interventions and profile of cases. Pediatrics, 2006; 117: 887–93.
20.
Kirkim G, Serbetcioglu B, Erdag TK, Ceryan K. The frequency of auditory neuropathy detected by universal newborn hearing screening program. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2008; 72: 1461–69.
21.
Talaat HS, Kabel A, Sammy H, Elbadry M. Prevalence of auditory neuropathy (AN) among infants and young children with severe or profound hearing loss. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2009; 73: 937–39.
22.
Maris M, Venstermans C, Boudewyns AN. Auditory neuropathy/dyssynchrony as a cause of failed neonatal hearing screening. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2011; 75: 973–75.
23.
Roush P, Frymark T, Venediktov R, Wang B. Audiologic management of auditory neuropathy spectrum disorder in children: a systematic review of the literature. Am J Audiol, 2011; 20: 159–70.
24.
Bielecki I, Horbulewicz A, Wolan T. Prevalence and risk factors for auditory neuropathy spectrum disorder in a screened newborn population at risk for hearing loss. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2012; 76: 1668–70.
25.
Mittal R, Ramesh AV, Panwar SS, Nilkanthan A, Nair S, Mehra PR. Auditory neuropathy spectrum disorder: its prevalence and audiological characteristics in an Indian tertiary care hospital. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2012; 76: 1351–54.
26.
Psarommatis I, Riga M, Douros K, Koltsidopoulos P, Douniadakis D, Kapetanakis I i wsp. Transient infantile auditory neuropathy and its clinical implications. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2006; 70: 1629–37.
27.
Harrison RV, Gordon KA, Papsin BC, Negandhi J, James AL. Auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) and cochlear implantation. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2015; 79: 1980–87.
29.
Harrison RV. Models of auditory neuropathy based on inner hair cell damage. W: Sininger YS, Starr A, red. Auditory Neuropathy: A New Perspective on Hearing. Sand Diego: Cengage Learning; 2001, s. 51–66.
30.
McClay JE, Booth TN, Parry DA, Johnson R, Roland P. Evaluation of pediatric sensorineural hearing loss with magnetic resonance imaging. Arch Otolaryngol, 2008; 134:945-952.
31.
Huang BY, Roche JP, Buchman CA, Castillo M. Brain stem and inner ear abnormalities in children with auditory neuropathy spectrum disorder and cochlear nerve deficiency. Am J Neuroradiol, 2010; 31: 1972–79.
32.
Roche JP, Huang BY, Castillo M, Bassim MK, Adunka OF, Buchman CA. Imaging characteristics of children with auditory neuropathy spectrum disorder. Otol Neurotol, 2010; 31: 780–88.
33.
Sharma A, Cardon G. Cortical development and neuroplasticity in Auditory Neuropathy Spectrum Disorder. Hear Res, 2015; 330: 221–32.
34.
Sininger YS. Identification of auditory neuropathy in infants and children. Semin Hear, 2002; 23: 193–200.
35.
Manchaiah VKC, Zhao F, Danesh AA, Duprey R. The genetic basis of auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD). Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2011; 75: 151–58.
36.
Rodriguez- Ballesteros M, del Castillo FJ, Martin Y, Moreno-Pelayo MA, Morera C, Prieto F i wsp. Auditory neuropathy in patients carrying mutations in the otoferlin gene (OTOF). Hum Mutat, 2003; 22: 451–56.
37.
Wang Q, Gu R, Han D, Yang W. Familial auditory neuropathy. Laryngoscope, 2003; 113: 1623–29.
38.
Wang Q, Li QZ, Rao SQ, Lee H, Huang XS, Yang WY i wsp. AUNX1, a novel locus responsible for X linked recessive auditory and peripheral neuropathy, maps to Xq23-27.3. J Med Genet, 2006; 43: 33.
39.
Smith RJH, Gurrola JG, Kelley PM. OTOF-related deafness. Gen Rev, 2008, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pu... (updated 14 Jun 2011).
40.
Starr A, Sininger YS, Winter M, Derebery MJ, Oba S, Michalewski HJ. Transient deafness due to temperature-sensitive auditory neuropathy. Ear Hear, 1998; 19: 169–79.
41.
Rodriguez-Ballesteros M, Reynoso R, Olarte M, Villamar M, Morera C, Santarelli R i wsp. A multicenter study on the prevalence and spectrum of mutations in the otoferlin gene (OTOF) in subjects with nonsyndromic hearing impairment and auditory neuropathy. Hum Mutat, 2008; 29: 823–31.
42.
Starr A, Sininger Y, Nguyen T, Michalewski HJ, Oba S, Abdala C. Cochlear receptor (microfonic and summating potentials, otoacoustic emissions) and auditory pathway (auditory brain stem potentials) activity in auditory neuropathy. Ear Hear, 2001; 22: 91–99.
44.
Abdala C, Sininger Y, Starr A. Distortion product otoacoustic emission suppression in subjects with auditory neuropathy. Ear Hear, 2000; 21: 542–53.
45.
Berlin CI, Hood LJ, Morlet T, Wilensky D, St. John P, Montgomery E, Thibadaux M. Absent or elevated middle ear muscle reflexes in the presence of normal otoacustic emissions: A universal finding in 136 cases of auditory neuropathy/ dys-synchrony. J Am Acad Audiol, 2005; 16: 546–53.
46.
Joint Committee on Infant Hearing, American Academy of Pediatrics. Year 2007 position statement: Principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. Pediatrics, 2007; 120(4).
47.
He S, Grose JH, Teagle HFB, Woodard J, Park LR, Hatch DR, Buchman CA. Gap detection measured with electrically evoked auditory event-related potentials and speech perception abilities in children with auditory neuropathy spectrum disorder. Ear Hear, 2012; 34: 733–44.
48.
He S, Grose JH, Teagle HFB, Woodard J, Park LR, Hatch DR, Roush P, Buchman CA. Acoustically evoked auditory change complex in children with auditory neuropathy spectrum disorder: a potential objective tool for identifying cochlear implant candidates. Ear Hear, 2015; 36: 289–301.
49.
Kott E, Zakrzewska A, Śliwińska-Kowalska M. Opracowanie polskiej wersji skali IT-MAIS dla oceny wczesnego prelingwalnego rozwoju słuchowego. Otorynolaryngologia, 2014; 13: 82–90.
50.
Prabhu P. Evaluation of hearing handicap in adults with auditory neuropathy spectrum disorder. J Int Adv Otol, 2017; 13: 226–29.
51.
Mason JC, De Michele A, Stevens C, Ruth RA, Hashisaki GT. Cochlear implantation in patients with auditory neuropathy of varied etiologies. Laryngoscope, 2003; 113: 45–49.
Przetwarzamy dane osobowe zbierane podczas odwiedzania serwisu. Realizacja funkcji pozyskiwania informacji o użytkownikach i ich zachowaniu odbywa się poprzez dobrowolnie wprowadzone w formularzach informacje oraz zapisywanie w urządzeniach końcowych plików cookies (tzw. ciasteczka). Dane, w tym pliki cookies, wykorzystywane są w celu realizacji usług, zapewnienia wygodnego korzystania ze strony oraz w celu monitorowania ruchu zgodnie z Polityką prywatności. Dane są także zbierane i przetwarzane przez narzędzie Google Analytics (więcej).
Możesz zmienić ustawienia cookies w swojej przeglądarce. Ograniczenie stosowania plików cookies w konfiguracji przeglądarki może wpłynąć na niektóre funkcjonalności dostępne na stronie.
Możesz zmienić ustawienia cookies w swojej przeglądarce. Ograniczenie stosowania plików cookies w konfiguracji przeglądarki może wpłynąć na niektóre funkcjonalności dostępne na stronie.
