PRACA BADAWCZA
Możliwości zachowania resztek słuchowych i struktury
ucha wewnętrznego po wszczepieniu implantu
ślimakowego u pacjentów z zespołem Ushera
Więcej
Ukryj
1
Instytut Fizjologii i Patologii Słuchu, Warszawa/Kajetany
2
Warszawski Uniwersytet Medyczny, Zakład Diagnostyki i Rehabilitacji Okulistycznej i Narządów Zmysłu,
Warszawa
3
Instytut Narządów Zmysłów, Warszawa
Data publikacji: 04-11-2020
Autor do korespondencji
Piotr Henryk Skarżyński
Zakład Diagnostyki i Rehabilitacji Okulistycznej i Narządów Zmysłu,
ul. Sierakowskiego 13, 03-709 Warszawa, e-mail: p.skarzynski@wum.edu.pl
Now Audiofonol 2013;2(5):25-29
SŁOWA KLUCZOWE
STRESZCZENIE
Wstęp:
Zespół Ushera to choroba rzadka, występująca w zależności od populacji na poziomie od 3,5 do 6,2 na 10 000 osób.
Jej najbardziej charakterystyczne objawy to: różnego rodzaju głuchota lub częściowa głuchota, zaburzenia układu równowagi
i ślepota pojawiająca się w różnym wieku.
Cel:
Celem niniejszej pracy było przeanalizowanie zachowania resztek słuchowych wśród pacjentów z zespołem Ushera podanych procedurze leczenia częściowej głuchoty (Partial Deafness Treatment).
Metoda:
Operacje wszczepienia implantu ślimakowego zostały przeprowadzone według metody 6 kroków Skarżyńskiego. Insercji elektrody dokonano przez okienko okrągłe, ale w niektórych przypadkach zastosowano, ze względów anatomicznych,
dojście przez kochleostomię. Ocena zachowania resztek słuchowych była dokonywana na podstawie wyników audiometrii tonalnej wykonanej przed zabiegiem i po nim.
Wyniki:
Analiza wyników audiometrii tonalnej, wykonanej w tych samych warunkach przed zabiegiem operacyjnym i po nim,
wykazała zachowanie resztek słuchowych po wszczepieniu elektrody do ślimaka.
Wnioski:
Zespół Ushera charakteryzuje się, w większości przypadków, progresywnym niedosłuchem. Dlatego podczas dalszej
obserwacji pacjentów może się okazać, że będzie potrzebna zmiana sposobu kodowania dźwięku w zależności od kanału elektrody. Rekomendowana jest głębsza insercja elektrody – od 25 mm do 28 mm, w zależności od wielkości ślimaka.
REFERENCJE (12)
1.
Le Quesne Stabej P, Saihan Z, Rangesh N, Steele-Stallard HB, Ambrose J, Coffey A i wsp. Comprehensive sequence analysis of nine Usher syndrome genes in the UK National Collaborative Usher Study. J Med Genet, 2012; 49(1): 27–36.
2.
Liu XZ, Angeli SI, Rajput K, Yan D, Hodges AV, Eshraghi A i wsp. Cochlear implantation in individuals with Usher type 1 syndrome. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2008; 72(6): 841–7.
3.
Jatana KR, Thomas D, Weber L, Mets MB, Silverman JB, Young NM. Usher syndrome: Characteristics and outcomes of pediatric cochlear implant recipients. Otol Neurotol, 2013; 34(3): 484–9.
4.
Yan D, Liu XZ. Genetics and pathological mechanisms of Usher syndrome. J Hum Genet, 2010; 55(6): 327–35.
5.
Ouyang XM, Yan D, Du LL, Hejtmancik JF, Jacobson SG, Nance WE i wsp. Ouyang Characterization of Usher syndrome type I gene mutations in an Usher syndrome patient population. Hum Genet, 2005; 116(4): 292–9.
6.
Bonnet C, El-Amraoui A. Usher syndrome (sensorineural deafness and retinitis pigmentosa): pathogenesis, molecular diagnosis and therapeutic approaches. Curr Opin Neurol., 2012; 25(1): 42–9.
7.
Mrugacz M. Ocena morfologii plamki oraz funkcji narządu wzroku w przebiegu zespołu Ushera. Klinika oczna, 2010; 324: 10–2.
8.
Siedlecka H. Zespół Ushera – problem nieznany. Otoscop, 1994; 1: 2–4.
9.
Skarżyński H. Ten years experience with a new strategy of Partial Deafness Treatment. Journal of Hearing Science, 2012; 2(2): 11–8.
10.
Otterstedde CR, Spandau U, Blankenagel A, Kimberling WJ, Reisser C. A new clinical classification for Usher’s syndrome based on a new subtype of Usher’s syndrome type I. Laryngoscope, 2001; 111(1): 84–6.
11.
Reisser CF, Kimberling WJ, Otterstedde CR. Hearing loss in Usher syndrome type II is nonprogressive. Ann Otol Rhinol Laryngol, 2002; 111(12 Pt 1): 1108–11.
12.
Pietola L, Aarnisalo AA, Abdel-Rahman A, Västinsalo H, Isosomppi J, Löppönen H. Speech recognition and communication outcomes with cochlear implantation in Usher syndrome type 3. Otol Neurotol, 2012; 33(1): 38–41.